Ссылки для упрощенного доступа

logo-print

"Звезды – бабочкам". Больные дети и общество


Елена Фанайлова: Свобода в кафе «Март». Рождественская благотворительность. Больные дети и общество. Фонд помощи детям, больным буллезным эпидермолизом, БЭЛА. «Дети-бабочки» называют таких детей во всем мире. Что это за патология, как люди объединяются для того, чтобы помогать своим детям, как на Новый год и на рождественские праздники можно дарить радость себе, друзьям, у которых дети болеют, и есть ли граница между здоровыми и больными людьми, - вот об этом мы сегодня и будем говорить с людьми из Фонда БЭЛА, Фонда помощи детям, больным буллезным эпидермолизом.
За нашим столом – Алена Куратова, председатель правления Фонда БЭЛА; юрист Фонда Олег Козлов; доктор Вера Кропачева, мама ребенка, который страдает таким заболеванием; и моя коллега Лина Ширяева, продюсер Русской службы Радио Свобода и менеджер проектов Фонда БЭЛА.
Я для начала предлагаю послушать доктора Юлию Коталевскую, она врач-генетик, специалист МОНИКИ и волонтер Фонда БЭЛА. Я думаю, людям нужно услышать, что это за болезнь достаточно необычная, о ней даже доктора не все знают.

Юлия Коталевская: Буллезный эпидермолиз – это наследственное заболевание кожи, когда при малейшем повреждении или движении по коже могут возникать пузыри, трение или какое-то воздействие вызывает образование пузырей. И когда этот пузырь вскрывается, образуется раневая поверхность. И открытая рана вызывает, конечно, выраженный болевой синдром. Кожа с возрастом у таких детей очень истончается и очень легко повреждается, поэтому за такими детьми в быту должен был своеобразный уход – их определенным образом нужно брать на руки, необходимо интенсивное, специализированное бинтование практически всех частей тела. Одежда должна быть выбрана очень грамотно, чтобы не вызывала повреждений. И не только кожа у таких детей повреждается, но и внутренние органы, на слизистых образуются такие же пузыри. То есть таким детям нельзя давать твердую пищу, она должна подвергаться предварительной обработке. Много проблем с пищеварительным трактом. У таких детей часто бывают изменения со стороны скелета, могут быть деформации конечностей, вплоть до того, что отсутствие кожи на пальцах ведет к сращиванию пальцев между собой, и требуется хирургическое вмешательство для их разделения.

Елена Фанайлова: А как рано проявляется это заболевание?

Юлия Коталевская: Заболевание обычно проявляется с самого рождения. Чаще всего такие дети рождаются без кожи на каких-то участках, например, на конечностях. Пузыри появляются в первые сутки. Ребенка обрабатывают, пеленают и так далее, и при любом воздействии появляются пузыри. Реже они могут появляться на первом году, это если более легкая форма. Это заболевание наследственное, и вылечить его невозможно.

Елена Фанайлова: Но поддерживать в течение жизни возможно? И можно ли сделать так, чтобы человек не превращался в тяжелого инвалида и меньше страдал?

Юлия Коталевская: Основная задача помощи таким детям именно на это и направлена. Любое наследственное заболевание невозможно вылечить, но лечить их нужно обязательно. И чем раньше таким детям оказана квалифицированная, грамотная помощь, тем лучше они социально адаптированы и меньше среди таких детей глубоких инвалидов. Такие дети могут быть максимально адаптированы социально в обществе, активно участвовать в жизни общества, не быть затворниками и не сидеть дома, боясь каждого дуновения. Ключевым здесь является предохранение кожи от повреждений. Этим детям нужно большое количество перевязочного материала очень специфического. Такие перевязки очень дорого стоят. Бинтование такого ребенка занимает несколько часов. То есть это ежедневный труд, но он оправдан.

Елена Фанайлова: Эти дети психически и интеллектуально совершенно сохранны. И при должном уходе в европейских странах, например, они и живут долго, и живут вполне полноценной жизнью.

Юлия Коталевская: Такие дети не страдают интеллектуально совершенно, они абсолютно ничем не отличаются от других детей. В европейских странах другое отношение общества к пациентам, к людям с наследственной патологией, они их не считают инвалидами, людьми, которые не способны жить в обществе. Безусловно, при должном уходе, если человек приспособлен, он ничем не отличается от других. У него вот такая особенность, и если ее правильно лечить, профилактировать, то, конечно, эти люди могут быть полноценными членами общества.

Елена Фанайлова: А почему у нас в стране, во-первых, так мало известно об этой болезни, до того, что даже родители не всегда знают, куда им обращаться за помощью? И во-вторых, почему не существует системы централизованной медицинской поддержки таких детей и их родителей?

Юлия Коталевская: Тут много вопросов. Есть социальный и медицинский аспекты. Я бы не сказала, что мало известно. Любое наследственное заболевание, оно нечастое, все-таки эти болезни относятся к редким болезням. Некоторые врачи за свою практику могут и не встретить таких пациентов. В силу того, что эти состояния редкие, мы и имеем некую недообразованность медицинских работников в отношении таких пациентов. А организационный момент – это то, что у нас действительно нет централизованного места, институтов или отделений, куда можно было бы из регионов направить такого ребенка для уточнения диагноза, правильной его реабилитации и назначения лечения. Это беда нашего государства, с чем мы пытаемся бороться, двигаемся в этом направлении, но это проблема общегосударственного характера.

Елена Фанайлова: Врачи какого профиля занимаются такими детьми?

Юлия Коталевская: Активную роль играет врач-генетик, который подтверждает эту ситуацию. Но диагноз обычно устанавливают врачи-дерматологи, так как это кожное заболевание. А вообще такие дети требуют многостороннего подхода со стороны разных специалистов. Обычно пациенты с наследственной патологией объединяются вокруг врачей-генетиков, потому что они знают, что это за заболевание, и могут им расписать некую схему наблюдения, обследования, посещения каких-то специалистов. А дальше уже узкие специалисты подключаются к обследованию, лечению и устранению имеющихся проблем у ребенка.

Елена Фанайлова: Юлия сказала, что эта болезнь редкая, и она действительно встречается, может быть, один раз на 100 тысяч случаев. Но я думаю, что для родителя важно, что это его ребенок, и с ним вот это происходит.
Я записала перед нашим разговором актрису Ксению Рапопорт, попечителя Фонда БЭЛА, которая оказалась вовлеченной в замечательный проект «Сказки про бабочек». Надо сказать, что Фонд БЭЛА выпустил пластинку, диск, где сказки, написанные о бабочках детьми, родителями, несколькими известными драматургами и сценаристами, читают звезды русской сцены: Рината Литвинова, Татьяна Лазарева, Александр Гордон, Лия Ахеджакова, Лев Дуров, Юрий Стоянов, Ирина Розанова и еще несколько человек. И Ксения начинает со своего знакомства с этой историей и с Фондом.

Ксения Рапопорт: Я записала эту сказку, и в этот день я познакомилась с одной из основательниц этого Фонда, собственно, с мамой ребенка-бабочки. Дальше мы стали продолжать общение, у меня возникло огромное желание помочь, родилась идея сделать этот диск. Мы стали думать: еще бы несколько таких сказок... Я стала обращаться с просьбами к знакомым мне сценаристам. Стали писаться новые сказки. Стали откликаться и наши замечательные артисты, они записали эти сказки. И в итоге получился целый диск. А пока это все происходило, я еще стала попечителем этого Фонда. И надеюсь, что буду еще чем-то полезна.

Елена Фанайлова: Болезнь ужасно печальная, а сказки очень красивые, трогательные, внушающие надежду и замечательно прочитанные.

Ксения Рапопорт: На самом деле болезнь не то что печальная, она просто в сознании не укладывается. Непонятно, зачем такое мучение дано людям и детям, и матерям переживать это. Но самое ужасное, что это неизлечимо на сегодняшний день, поэтому какое-то беспросветное мучение. И от этого становится очень страшно. И это в сочетании с тем, что в нашей стране никто этим людям не помогает, кроме вот этого маленького Фонда, нет ни врачей, которые были бы в курсе, нет места конкретного, куда могли бы обратиться родители таких детей и получить хоть какую-то помощь. Ну, ладно, помощь, деньги, но хотя бы информацию. Но даже информации никакой не было. Не зря же у нас сейчас каждую неделю по 3-5 новых звонков и новых семей, где есть такие дети, объявляются. Они узнали о Фонде, и они или в Интернете находят, или звонят. У них не было вообще никакой информации. И очень важно к этому привлечь хоть какое-то внимание. Все-таки помочь можно, и есть случаи, когда при правильном содержании, что требует, конечно, огромных денег, эти дети адаптированные могут участвовать в жизни социальной. И они даже рожают с некоторыми стадиями этой болезни. То есть все это возможно, но важно в самом начале определить, сделать все необходимые анализы, и главное, обеспечить тот уход, который на сегодняшний день современная медицина может обеспечить, а это уже не так мало. Но российские больные с таким заболеванием находятся просто в Каменном веке. До сих пор советую прижигать фукорцином или «зеленкой». Кошмар!
А сказки такие прекрасные потому, что авторы талантливые. Я рассказывала вкратце историю, и она вызывала вот такой отклик. И это здорово, замечательно. Эти сказки будут слушать дети, их мамы, и будет не так страшно, они не будут себя чувствовать настолько одинокими в своей беде.

Елена Фанайлова: Вы известная актриса. Для западного мира, для Америки это привычная история, когда известный актер является попечителем некоторого Фонда или занимается проблемами стран Третьего мира. Это образ привычный. Для нашей культуры это, кажется, какие-то первые шаги. Хотя есть Фонд Чулпан Хаматовой и Дины Корзун, например. Как вы себя чувствуете в этой новой для себя роли?

Ксения Рапопорт: Действительно, у нас в стране существует такое понятие: неудобно, не хочется «светиться». Многие занимаются тем, что называется благотворительностью, а попросту помогают в силу своих возможностей тем, кто в этом нуждается, с кем сводит жизнь, кому нужно помочь. И людей, которые просят о помощи, очень много, их намного больше, чем об этом пишется или печатается. Чулпан Хаматова совершила просто подвиг, и огромное ей за это спасибо, потому что с нее это началось. И нужно об этом говорить, это должно быть известно, потому что, таким образом, во-первых, мы привлекаем намного больше внимания к конкретной проблеме, а во-вторых, просто подаем пример. Те, кто очень любит Чулпан и ее творчество, получают возможность и у них возникает желание помогать. И это правильно, так и должно быть. Если кто-то меня знает, знает мое имя, это может быть полезно такому делу.

Елена Фанайлова: И я попросила несколько слов сказать Юрия Николаевича Арабова, известного сценариста, автора сценариев фильмов Александра Сокурова. Он написал сказку о гусенице специально для этого проекта.

Юрий Арабов: Я написал эту сказку, потому что меня попросила Ксения Рапопорт. А что касается благотворительности, то я думаю, что все добро должно быть анонимным. Я скажу иначе, в нашем обществе совершается много зла, но очень много совершается и неких действий, противоположных злу – это и благотворительные акции, и письма в защиту людей, и так далее. Общество разбито на тысячи сегментов, где все связи внутри организуются с помощью просто дружеских отношений. Я глубоко сочувствую больным детям. Я рад, что принял участие в этом проекте. Не рад тому, что мои слова могут расцениваться как пиар. Я уважаю всех участников этого проекта, но сам я появился в нем только из-за дружеских связей, которые меня связывают с Ксенией.

Елена Фанайлова: Прежде чем мы начнем комментировать, я бы хотела, чтобы каждый из вас рассказал о своем участии в проекте помощи детям, больным буллезным эпидермолизом. Как вы в этой ситуации оказались?

Алена Куратова: До недавнего времени я даже не могла выговорить название этого заболевания. Я с ним столкнулась совершенно внезапно, неожиданно. Я увидела в Интернете ссылку на больного ребенка, это был мальчик-отказник. От ребенка отказались родители. На тот момент ему было 9 месяцев. Его нашли в Люберцах, это был практически кровавый кусок мяса. Но у него были настолько сумасшедшие глаза, из-за чего я три дня плакала, потом поняла, что нужно что-то делать. Собрала денег по всем друзьям и поехала с вопросом о том, что надо. И наверное, я попала в то место и в то время, в которое было нужно, я начала опекать этого ребенка, я жила рядом с больницей. Потом я стала куратором. А потом оказалось, что еще есть такие дети, которые начали аккумулироваться вокруг нас. У нас есть еще один учредитель – Наталья Лазаренко, мы с ней тогда занимались этим мальчиком, помогали. И тогда стало понятно, что нужно создавать какую-то организацию, чтобы всем этим детям помочь. На тот момент в нашем окружении еще появилась мама такого ребенка Юля. И мы вместе создали этот Фонд. Мы тогда не понимали, во что мы ввязываемся, это все было на каких-то эмоциях, на энтузиазме. Сейчас уже стало понятно, что это очень серьезная проблема. А тогда это было: да, о них никто не знает, откуда такое заболевание «буллезный эпидермолиз», давайте поможем. И со временем стало понятно, что мы прикладываем огромное количество усилий, чтобы в первую очередь об этом заболевании узнали. Без информации невозможно помочь ни врачам, ни этим детям, ни обществу, когда идет отторжение таких детей. И если раньше мы пытались эту проблему подавать в лоб – посмотрите, какой это ужас, надо этому помогать, то сейчас стало понятно, что этого нельзя делать. Потому что картинка настолько ужасна, что даже у желающего помочь возникает какой-то отталкивающий рефлекс. И поэтому через аналогии, в том числе через проект «Сказки о бабочках», мы пытаемся рассказать об этой проблеме.

Елена Фанайлова: Алена, а кто вы по профессии?

Алена Куратова: Я маркетолог.

Олег Козлов: Я попал в проект случайно. Я знаком с Натальей Лазаренко, о которой Алена рассказывала, это супруга моего хорошего товарища. До образования Фонда она мне рассказала о ситуации с такими детьми. Так получается, что эти дети брошены, о них никто не знает. Даже врачи-специалисты не знают, что с ними делать, как с этим бороться, как дети реагируют на элементарное одевание, что такое прикоснуться к нему рукой, когда у него фактически ожог. Для них это очень опасно, очень больно. И говорить, что от таких детей нужно отказываться, нельзя. Наверное, нужно им помочь в меру своих возможностей, своих сил. И каждый из нас в этом Фонде прикладывает свои маленькие, может быть, усилия для того, чтобы помочь этим детям, которые остались... нет, мы их не оставим. И наверное, многие из тех, кто слышит об этих детях-бабочках, смогут помочь, смогут приложить свои усилия. Надеемся, что и наша работа тоже будет небесполезной. У нас сейчас есть проблемы с тем, чтобы врачи смогли определять эту болезнь, именно поэтому мы считаем, что эту болезнь нужно внести в реестр редких заболеваний, чтобы врачи понимали, что если человек заболел такой болезнью, ее очень сложно вылечить. И если у него в какой-то период времени, в частности при переосвидетельствовании, началось какое-то улучшение, это не означает, что он вылечился. Нельзя снимать инвалидность, потому что пройдет месяц-два – и опять начнется то же самое, только восстанавливать будет очень сложно. И в первую очередь я бы хотел обратиться к тем врачам, которые занимаются именно такими детьми. А многие врачи об этом, к сожалению, пока не знают.

Лина Ширяева: Моя история вовлечения в Фонд меня очень похожа на историю Алены. Я сидела в Интернете и увидела фотографию мальчика-отказника, фотографию которого вывесили в объявлениях, что нужно помочь. И таких детей в Интернете каждый день видишь сотнями: нужны деньги на операцию, на реабилитацию. Но этот случай меня как-то особенно потряс. Видимо, у каждого человека есть «point», после которого он не может остаться равнодушным, пройти мимо. И я, как Алена, начала собирать деньги по друзьям, начала что-то рассказывать, долго переживала. И в какой-то момент поняла, что я не одна такая – слегка сумасшедшая, если можно так сказать, связалась с Аленой и с Наташей, и начала давать какие-то советы по поводу пиара, СМИ и так далее, то есть из той области, в которой я работаю уже долгое время, на Радио Свобода, и так или иначе с ней соприкасаюсь. Сначала было как-то потихоньку, я постепенно вовлекалась, и в конце концов это вылилось в то, что половина моей жизни уходит на общение с Фондом и на какие-то проекты.
Последний наш проект – это «Сказки о бабочках», который помогали делать мои коллеги с радио, которым я безумно благодарна, начиная от звукорежиссеров, видеорежиссеров и заканчивая моим мужем, который мне помогал очень много. И я очень рада, что этот проект состоялся, что эти сказки записаны. Потому что это какой-то новый уровень информации, на который мы вышли, то есть мы уже не просто рассказываем, что у нас Фонд, мы существуем, помогаем таким детям, а мы уже имеем какой-то продукт, подтверждающий, что большое количество известных людей нам доверяют. Они понимают, что мы занимаемся нужным делом, что все это не зря, что-то из этого выросло, получилось.

Вера Кропачева: В этот Фонд я попала неслучайно. Так как я являюсь мамой такого ребенка, это мой Фонд. Когда я узнала о том, что он создан, сказать, что я была рада – это ничего не сказать. И мне сразу захотелось помочь всем мамам, у которых такие дети. Прошло несколько месяцев, когда я научилась правильно ухаживать за своим ребенком - правильно использовать повязки, правильно его мыть, правильно одевать, то есть все основные правила жизни я усвоила, и стала ездить в семьи, где есть такие дети, и доносить информацию практическую, показывать, как это делается, потому что это важно. Не каждый человек может воспринять информацию, просто прочитав ее, ему нужно материал потрогать, посмотреть, как это делается непосредственно на его ребенке. Вот это моя работа.

Лина Ширяева: Я хотела бы сказать, что помимо того, что большое количество довольно известных сценаристов приняли участие в этом проекте, специально для наших детей написав свои замечательные сказки, они очень разные. Даже у нас возникали споры с коллегами по проекту, детские ли это сказки. Какие-то из сказок коротенькие и очень детские действительно, доступные для понимания маленьких детей или детей среднего возраста, а некоторые сказки написаны как будто бы для родителей, и они с тонким, философским подтекстом. Например, сказка в исполнении Федора Бондарчука, которая была написана Екатериной Нарши, она написала две сказки для нашего проекта. Эта сказка просто необыкновенная, взрослая - о любви, о чувствах, о бабочке, о Наполеоне.
И еще я хотела бы сказать несколько слов о музыке. Когда мы записали все эти сказки, мы поняли, что музыкальное оформление просто необходимо, потому что они остаются нераскрашенными произведениями, незаконченными. И мы стали обращаться к музыкантам, которые, на наш взгляд, могли бы нам помочь. Мы попросили Государственный оркестр «Виртуозы Москвы», лично Григория Ильича Ковалевского, его директора и директора Дома музыки, и они предоставили нам свой диск с прекрасными мелодиями, которые необыкновенно легли на эти сказки интонационно, композиционно и по смыслу очень подошли. Я безумно благодарна людям, которые собрались под этим проектом и помогли словом, делом его воплотить.

Елена Фанайлова: Я хотела бы вернуть к тому, о чем говорил Юрий Арабов. Участие в таких делах становится частным делом. Я могу согласиться с Юрием Николаевичем, что общество раздроблено, и только какие-то дружеские связи и какие-то очень эмоциональные отношения, видимо, к предмету заставляют людей, не врачей, не специалистов, в этой истории. Уже масса деятелей культуры, людей искусства на это откликнулись. В то же время, это вызывает большое сопротивление, потому что болезнь вообще вызывает у человека, который хочет жить, который не хочет думать о смерти, о страдании, некоторое нежелание. И это всегда барьер, который нужно преодолевать. Каков ваш опыт в этом смысле?

Алена Куратова: С некоторых пор мы поняли, что наша задача донести эту проблему несколько иным путем. Есть медицинская тематика, медицинский аспект, которым мы тоже занимаемся, но информационное поле можно создавать только через аналогии. То есть не «дети, больные буллезным эпидермолизом», а именно «дети-бабочки». Это признанное во всем мире название. Мы вступили в Международную ассоциацию DEBRA, представители которой есть в каждой стране, и мы теперь тоже являемся членами этой организации. И «дети-бабочки» звучит, наверное, более мягко, красиво, можно от этого начать создавать что-то, что проникнет в сердце, а не оттолкнет.

Лина Ширяева: Допустим, тебя пригласили на какое-то благотворительное мероприятие. Ты и так делаешь над собой усилие, чтобы прийти на эту благотворительность. Потому что у человека, как правило, она вызывает ассоциацию немножечко тоскливого, насильственного действия: тебя притащили, сейчас начнут тебе что-то рассказывать очень тягостное. И очень важная задача для каждого благотворителя, фандрайзера – чтобы на этом благотворительном мероприятии или на любом информационном поводе о благотворительности человек понял, что это не так все плохо и не так все грустно. И помощь этого человека должна приносить радость этому человеку, чтобы он был уверен в том, что это – радость. Благотворительность – это не тоска зеленая, как принято считать, а это радостное и приятное дело.

Елена Фанайлова: Я почитала на «Facebook» отзывы людей про «Душевный Bazar» – это новогодний благотворительный базар, где ваша организация тоже участвовала. И это не вовлеченные в этот проект люди. Молодая женщина со своим ребенком 10 лет туда пошла, и у нее впечатление очень хорошее, потому что там много рисунков детей, музыкальных проектов. То есть это художественная акция, которая большое количество людей вовлекает. И оказывается, что у москвичей было время, было желание и были очень хорошие впечатления от посещения вот такого благотворительного мероприятия.
Вера, еще раз говорю, болезнь редкая. Как вы поняли, чем ваш ребенок болен? Если можно, о трудностях этого понимания.

Вера Кропачева: Я очень благодарна Богу за то, что у меня родился ребенок, весь покрытый кожей, а как потом выяснилось, это очень большая редкость. Очень многие дети рождаются с участками аплазии, когда кожи вообще нет на некоторых участках или она сходит в ближайшие сутки. У меня ребенок до 3-х дней был с неповрежденной кожей. Мы приехали домой, и потихонечку стали появляться пузыри. Когда один пузырик появился, я думала: наверное, настолько чувствительная кожа, что вот такая реакция. Хотя я, конечно, насторожилась, но не хотелось мне верить в различные пузырчатки. Поскольку я врач, я отдаю себе отчет, что пузырчатка – это очень серьезное заболевание. И я отгоняла эти мысли. Но болезнь проявлялась все больше и больше. Я стала ездить по врачам. Диагноз поставили не сразу. Я обратилась к одному доктору, она сказала, что это просто буллезный дерматит. Очень часто врачи путают буллезный эпидермолиз и буллезный дерматит. Но разные природы у этих заболеваний. Буллезный дерматит лечится исключительно гормонами, коррекция идет гормонами. А наших детей с эпидермолизом гормонами ни в коем случае лечить нельзя, так как это генетический дефект, гормоны тут вообще ни при чем. Получается, что у человека и так самый большой орган поврежден, то есть он дефектный, да еще врачи подливают масла в огонь – ребенку новорожденному повреждают и печень, и почки, и желудочно-кишечный тракт. И происходит присоединение множества болячек к нашему эпидермолизу.
Спустя месяца три от рождения мы попали к профессору, которая защитилась по буллезному эпидермолизу. Она сказала: «Ваш ребенок болен именно этим заболеванием». Она сказала основные вещи, как нужно с ним обращаться – не брать за подмышки, кормить только мягкой пищей, потому что слизистая у них тоже повреждается. И если кормить его твердой пищей, когда идет прикорм, то повреждается пищевод, и спустя какое-то время люди вообще не могут есть. Надо знать, как правильно обращаться с человеком, у которого такое заболевание.

Елена Фанайлова: Вера, а что вы советуете людям, которые к вам обратились, родителям этих детей? Вы можете назвать пять правил обращения с ребенком, который заболел?

Вера Кропачева: В первую очередь это гигиена. Так как пузыри появляются всегда, нужно обязательно обрабатывать пузырь антисептиком.

Елена Фанайлова: Но не «зеленкой»?

Вера Кропачева: Нет, не «зеленкой». Надо использовать только те антисептики, которые не сушат кожу. Например, Пронтосан. Его выписывают без рецепта. Или самый простой – это хлоргексидин.
Мама должна быть обязательно с короткими ногтями. Я приехала в одну семью, смотрю – мама с длинными ногтями, во вторую, в третью... Конечно, мама не хочет поранить своего ребенка, но, может быть, хочет оставаться красивой, не хочет чем-то жертвовать, а жертвовать приходится. Потому что при появлении такого человека в семье перестраивается весь семейный уклад, по-другому начинаешь жить. Получается, родился такой ребенок – и ты перерождаешься, ты должен поменять абсолютно все в своей жизни, соответственно, и вся семья.
Советы по еде. Очень многие мамы, когда идет прикорм, начинают давать что-то твердое, а так как видов эпидермолиза достаточно много, достаточно иногда дать виноград, чтобы кожицей повредить пищевод. Она должна это знать. А получается, что на собственном опыте до всего этого доходят, но этот опыт очень дорого обходится потом ребенку.

Олег Козлов: А как определить, что это именно это заболевание?

Вера Кропачева: Я, конечно, не остановилась на одном профессоре, который поставил диагноз, я пошла еще к четверым. А когда уже и четвертый сказал, что это буллезный эпидермолиз, тогда я поверила. Ну, мне пришлось поверить.

Елена Фанайлова: Олег, с какими трудностями вам приходится сталкиваться в вашей работе?

Олег Козлов: Самая большая трудность – как это все определить. Когда родители ребенка уже знают, что ребенок болен такой болезнью, тогда можно что-то предпринимать, и человек начинает понимать, что нужно делать. Самое главное, с моей точки зрения, как юриста, как определить, что произошло, куда метаться. Пришли к врачу, а врач не знает, что это такое, и назначил ребенку совсем другое лечение. А бывает лечение, которое может только навредить ребенку. Самое главное, определить, чем болен ребенок, и соответственно, действия врачей. Если врач не может определить или сомневается, можно направить на другие консультации, другие анализы, что-то еще. А врачи, когда ставят диагноз, иногда принимают неверные решения, например, снимают инвалидность с таких детей в тот период, когда им стало чуть-чуть легче. Чего нельзя делать ни в коем случае. Если ребенка отпустить играть в песочницу...

Елена Фанайлова: ...и все начнется сначала.

Олег Козлов: Да еще и в худшей форме. В первую очередь нужно определить, что это за болезнь, и определять не только родителям, но и прежде всего врачам.
И хотелось бы сказать по поводу того, что сейчас мы начали хотя бы видеть это. Вот этот диск со сказками – это показатель того, что мы начали обращаться к этому. Мы все прекрасно понимаем наше отношение. Человек заболел гриппом. Что мы делаем? Надеваем маску. Если кто-то чихнул, бежим в другую сторону. Мы пытаемся отгородиться. Да, нужно соблюдать какие-то меры предосторожности, но отгораживаться от этого, отчуждаться не нужно. Нужно быть более лояльными, толерантными, нужно помогать. А когда человек делает добро, то добро ему возвращается.

Елена Фанайлова: Олег, но ведь это очень трудно. Вы призываете людей к такому усилию, к которому они не всегда готовы. Когда я спросила вас о трудностях, я имела в виду ваши внешние коммуникации с миром, насколько часто возникают ситуации, когда люди говорят: «Мы не хотим иметь дело с проблемами этой болезни».

Олег Козлов: Когда человек сталкивается с какими-то нуждами другого человека, самое простое, самое легкое для него – это отвернуться. Моя хата с краю, я ничего не знаю. Но гораздо сложнее и гораздо более благодарнее оказать какую-то помощь. И эта помощь может иметь большое значение, хотя от вас это потребует минимальных усилий.

Елена Фанайлова: Я должна напомнить слова врача-генетика Юлии Коталевской, что занимаются этой проблемой врачи-генетики и врачи-дерматологи. Это к вопросу о том, о каких специалистах должны думать родители и о каких специалистах должны думать сами доктора, когда к ним такой ребенок попадает.

Вера Кропачева: Я хотела бы сказать, что в течение 70 лет от таких инвалидов, которые рождались, врачи сразу предлагали маме отказаться, и все инвалиды помещались в отдельные дома. Даже были созданы некие города. То есть они были изолированы от общества. И так как советское общество было «обществом только здоровых людей», не было возможности сталкиваться с этим часто, как это вдруг происходит сейчас. Моя мама говорит: «Никогда не было такого количества людей с церебральным параличом. Что случилось? Дождик кислотный прошел? Или что?». И действительно, эти люди вдруг стали появляться, и мы стали с ними сталкиваться. Вот дауны тоже вдруг появились откуда-то. Эти люди были изолированы, все были здоровы, и некому было помогать, да и нечем, потому что у всех было 120 рублей, все были равны. А сейчас общество разделилось, и сейчас есть люди, которые хотят помочь, у которых есть возможность, но они не хотят помочь. Все вошло в естественное русло жизни. 70 лет мы были в искусственном эксперименте...

Елена Фанайлова: ...в том числе в эксперименте медицинском и почти биологическом.

Вера Кропачева: Да. И люди спрашивают: «Что за модное слово «благотворительность»? Все сейчас стали этим заниматься». И немножко негативное к этому отношение: «Почему раньше этого не было, а сейчас это стало модно?».

Елена Фанайлова: И это удивительно. В России дореволюционной всегда была традиция благотворительности. И возможно, вы правы, искусственный эксперимент по извлечению страдающих из жизни общества привел к нынешнему недоумению: что же это такое, благотворительность? Я бы сказала, что это, скорее, подозрительность и неготовность людей эту информацию принять. И действительно, нужно довольно много усилий, в том числе и информационных, для того, чтобы отношение общества к этому изменилось. И изменилось не только к детям, больным буллезным эпидермолизом, но и вообще ко всем больным, ко всем людям с ограниченными физическими возможностями, ко всем тем, кого мы называем инвалидами, в том числе к людям, которые являются носителями вируса иммунодефицита. Кстати, мне кажется, это такой маркер, показавший в свое время отношение обществ самых разных к людям стигматизированным до определенной степени, то есть страдающим.

Алена Куратова: Я возвращусь к информационной теме. Все эти дети социально выкинуты из жизни. Я сама мама. Я подхожу к песочнице и вижу такого ребенка. Если я не знаю, что это такое, то первое, что я сделаю, - я возьму своего ребенка и отойду от песочницы.

Елена Фанайлова: Потому что вы подумаете, что это заразно.

Алена Куратова: Конечно. И это нормальный материнский инстинкт – не допустить контакта с таким ребенком. Поэтому все дети заперты, у них нет друзей, они общаются только со своими родителями. И некий информационный посыл... ну ладно, с благотворительностью, вы хотя бы включитесь немножко, что есть «дети-бабочки», и это незаразно. Когда мы создавали сайт, у нас огромное количество материалов переводили девочки из Америки. И мы пишем на сайте: «Буллезный эпидермолиз – генетическое заболевание, незаразно». Они говорят: «А зачем вы это пишите? Это нормально, что генетическое заболевание незаразно». И нам приходилось им объяснять, что нам даже такие вещи, что генетическое заболевание незаразно, приходится доносить. Причем практически в назидающей форме.
Пока существует Фонд, я поняла, что благотворительность и информационность хоть и связаны, но все идет своими этапами. Сначала надо донести, а потом уже человека как-то сподвигнуть, создать благотворительность. На «Душевном Bazar» был очень четкий пример. Когда люди приходили, мы им говорили: «Вот книжка, вот диск «Сказки о бабочках» - это о наших детях». А как только следовал вопрос: «А кто такие «дети-бабочки»?», - вот тогда я им рассказывала очень подробно. И тут же люди хватали больше дисков, хватали больше книжек, то есть понимали, что они могут этим помочь. Если человек не интересовался, хотя это было очень редко, я не нагнетала обстановку. Человек пришел совершать какое-то позитивное действо, и понятно, что негатив не хотелось привносить. И я очень ярко увидела, что если человек интересуется, то он будет интересоваться до конца, а если нет... ну и не надо. Придет он к этому. Рано или поздно любой сознательный человек приходит к благотворительности, потому что становится понятно, что благотворительность не для этих детей, а это для самого себя.

Вера Кропачева: На данный момент врачи находятся в тупике. Я обратилась в КВД своего района. Совершенно чудный доктор, умница. Я говорю: «Я побывала во Фрайбурге. Посмотрите выписки, посмотрите, что они рекомендуют». А эти рекомендации во всем мире одинаковые. Она говорит: «А чем я могу вам помочь?», - «Могли бы вы, если к вам попадет такой ребенок, порекомендовать именно то, что здесь написано?». Она говорит: «Нет, я не могу это порекомендовать, потому что все, что здесь написано, все лекарства, они не входят в перечень жизненно необходимых лекарственных средств. Если ко мне придет такой пациент, я ему скажу одно – чтобы он использовал «синьку». Потому что написано, что это заболевание мы лечим «синькой».

Елена Фанайлова: А рекомендовать обратиться в Фонд помощи детям БЭЛА этот доктор не захочет?

Вера Кропачева: Я думаю, что где-нибудь в коридорчике она скажет об этом.

Лина Ширяева: Я побывала от Фонда на международной конференции DEBRA в Голландии, куда приехали представители более 60-ти стран-участников, и очень хорошо принимали Россию как члена-участника Международной ассоциации DEBRA. Было очень много интересного. Очень много разбирали медицинские, социальные аспекты, генетика рассматривалась. Было очень много участников с буллезным эпидермолизом, уже взрослых людей, за 35 лет, которые страдают довольно тяжелыми формами. Которые при этом социализированы, имеют прекрасную работу, путешествуют по всему миру, живут полноценной жизнью, ну, с небольшими ограничениями. И основной темой их выступлений было: «Мы такие же, как все, но мы нуждаемся в вашей поддержке». Те вопросы, которые мы обсуждаем в России, к чему стремится наш Фонд – достать перевязочные материалы для «детей-бабочек», они там даже не поднимались. И когда я рассказывала о том, чем занимаемся мы, что мы собираем коробки для детей, мы привлекаем врачей, что у нас этого ничего нет, они смотрели на меня круглыми глазами. И я мечтаю, чтобы наши дети, пока неизлечима эта болезнь, могли полноценно, как и «дети-бабочки» из другого мира, работать, жить, участвовать в конгрессах, путешествовать. И это доступно. Нужно только постараться.

Материалы по теме

XS
SM
MD
LG